病例挑战无诱因右下腹持续性钝痛,诊断

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病例

病史：患者，男44Y，患者自诉1天前无明显诱因出现右下腹痛，呈持续性钝痛，阵发性加重，无腹胀，发热，无恶心呕吐。自发病以来精睡眠神可，饮食可，小便正常，大便正常。既往史：否认肝炎结核等传染病史。否认高血压，糖尿病，冠心病史，否认药物过敏，否认手术外伤输血史，预防接种史不详。查体：腹平，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，右下腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，Murphyˊs征阴性。腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性。右下腹彩超：右侧腹部可见9.5*4.4cm无回声，形态规则，边界清楚，右侧腹部囊实性包块。CT表现：右下腹部见类椭圆形囊性病变，囊壁厚薄不均，内侧壁较厚，见分层改变，可见多发血管影，周围脂肪间隙尚清晰，相邻腹膜增厚，内侧见多发小结节影，增强扫描囊壁可见强化，局部见结节样强化，CT值约31HUPS、41-57HuCE，延迟期69Hu。相邻结肠及回肠未见明显异常改变。囊内密度欠均匀，可见点状气体影及稍高密度影，平均CT值约16Hu，高于膀胱CT值4Hu。手术及病理：手术：探查肠管血管无损伤，肝脏未见明显转移瘤，无腹水，回盲部肿瘤浸透肠壁浆肌层，回结肠血管周围多发肿大淋巴结。病理诊断：阑尾低级别粘液性肿瘤

阑尾低级别粘液性肿瘤

概述：阑尾原发性肿瘤比较罕见，不到胃肠道肿瘤的1%，其中黏液性肿瘤约为0.2-0.3%，术前极少确诊，易误诊为炎症，阑尾黏液性肿瘤分为良性的囊腺瘤，恶性的高级别黏液腺癌和低度恶性的低级别黏液性肿瘤（low-gradeappendicealmucinousneopalsm，LAMN）。年WHO将LAMN归类为难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤，需要定期随访有无复发或进展可能。LAMN多见于中老年人，男女性别无明显差异LAMN起病隐匿，无特异性临床表现，右下腹痛是最常见的症状，与急性阑尾炎无法区别，肿块较大时易压迫周围组织伴有继发梗阻表现，如感染、肠套叠、肿块扭转等，LAMN可突破浆膜，播散至腹腔形成腹膜假黏液瘤，手术时难以彻底清除。早期诊断、早期手术、预防术前及术中肿瘤破裂，防止种植转移是提高患者生存率的关键。阑尾黏液性肿瘤是从黏膜增生到瘤变再过度为LAMN，最后癌变的逐步演变过程，当瘤体阻塞阑尾，阑尾腔内压力增大时，瘤细胞脱落至腹腔形成腹膜种植，同事当黏液突破浆膜层，可伴有腹膜假黏液瘤形成，临床出现腹痛、腹胀等症状。病理表现：LAMN大体病理：阑尾管径增宽呈囊状，内充满大量胶冻状黏液，壁可见不规则增厚，可伴溃疡或钙化形成，肠腔粘连等。镜下病理学特征为可见具有低级别细胞学特征的肿瘤上皮，黏液突破黏膜肌层或阑尾表面，黏液内可有或无少量黏膜上皮，但无腹膜假黏液瘤形成。阑尾低级别黏液性肿瘤CT表现：LAMN常见CT表现：右下腹部囊性包块，表现为类圆形、长椭圆形、长管形，囊壁可见点状或弧形钙化，囊内密度多高于自身膀胱内液体密度，增强后囊壁可见轻度强化，囊内容物密度不均匀，可伴分隔不均匀强化。case1：病史：患者男，58岁，自诉10多天前无明显诱因发现右下腹一肿物，无发热，无恶心呕吐，无反酸烧心。LAMNCT表现：不规则包块型：主要表现为不规则异常密度区，边界模糊，内部密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化case2：病史：患者女68Y，右下腹疼20天，右下腹可触及约10*8厘米包块，轻度压痛，活动差，无反跳痛，无肌紧张。

鉴别诊断

阑尾粘液囊肿：（appendicealmucocele）是由于阑尾在其粘液细胞尚有功能时发生梗阻，分泌的黏液不能排除，阑尾腔因黏液潴留而形成囊肿，可分为单纯性黏液囊肿和潴留性黏液囊肿，单纯性黏液囊肿为先天性Gerlarch瓣闭塞所致，一般无临床症状。CT表现：为典型的囊肿征象，呈圆形、椭圆形或长管状，腔内密度均匀，病灶边缘光滑，囊壁菲薄，可见钙化。case：患者，男，67岁，因持续性腹痛1天来查，阑尾扩张，呈囊性，囊内密度均匀，周围未见明显渗出，增强扫描无强化，CT值约11-18Hu，囊壁可见强化。阑尾脓肿：临床表现一般急性起病，有明确右下腹痛病史，查体存在麦氏点压痛、反跳痛等症状，可见有白细胞升高。CT表现：右下腹部混杂密度肿块，形态不规则，边缘模糊，周围肠系膜脂肪间隙模糊，可见渗出积液，肿块增强可见明显强化，如肿块内出现粪石或积气，此为较特征性表现，鉴别并不困难。case：患者女77Y，主因右下腹痛15天入院，彩超示：右下腹阑尾区探查，可见盲管样结构，外径1.1cm，末端可见范围4.3×2.2cm的低回声包块，形态不规则，边界不清晰。右下腹部阑尾增粗，远端呈囊袋状结构，囊壁较厚，边界较清，相邻脂肪间隙略模糊。病理慢性阑尾炎，阑尾脓肿阑尾黏液囊腺瘤（mucinouscystadenoma）为阑尾腺上皮不典型增生或腺瘤性息肉阻塞阑尾，使黏液潴留腔内形成阑尾黏液囊肿，腔内压力增大时黏液可穿越黏膜肌层，而伴有腹膜假黏液瘤，但不发生血行和淋巴转移。CT表现：阑尾囊性病变，多呈管状、腊肠样、梭形、逗号状，沿阑尾走形，呈挤压式生长，囊壁厚薄不均，壁可见弧形钙化，病灶境界清，少数病例周围有少量渗出，增强壁均匀强化，伴有分隔和周围脂肪条纹征，囊内分隔是同粘液囊肿的重要鉴别点。阑尾黏液性囊腺癌（mucinouscystadenocarcinoma）占阑尾切除标本的0.01-0.08%，有报道诊断阑尾黏液性囊腺癌的一个辅助指标CEA明显升高，但是特异性低。CT表现：为肿块形态不规则，阑尾区囊性、囊实性占位，囊壁厚且可见壁结节，血供丰富，强化明显，病灶边界不清，邻近可见渗出，周围脂肪间隙密度增高模糊，可侵犯邻近小肠、腰大肌、髂腰肌等，早期发生腹膜种植转移，出现腹水、形成腹腔假黏液瘤，较阑尾黏液性囊腺瘤常见。

手术

部分阑尾黏液性肿瘤需切除右半结肠，右半结肠切除的标准有以下几点：1、侵袭性黏液癌；2、肿瘤位于阑尾近端；3、肿物范围超过2厘米；4、黏蛋白产生；5、淋巴管、浆膜或阑尾系膜浸润；6、细胞高度异型性，高增殖活性。阑尾黏液性肿瘤切除后容易复发，复发率为35.6%，偶有发生转移者，转移率为2.5%，少数患者可因腹膜假黏液瘤广泛播散，累及膀胱及其它肠段而造成严重后果，甚至危及生命。

作者

刘瑛

编辑

小雪球

责任编辑

晓倩

题图、插图来源

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