交界性粘液性囊腺瘤局灶上皮内癌协和妇产科

编者按：

本栏目固定每周三发布，内容摘自人民军医出版社出版的《协和妇产科临床思辨录》，获原文作者授权发布于协和妇产科教学公众平台。

妇科肿瘤：事件GO-1

来龙去脉：

27岁G0LMP：-01-04

急性下腹痛1天。

平素月经规则，2/30天，量少。年曾因右卵巢交界性粘液性囊腺瘤于当地行右附件切除术。年11月B超发现左卵巢囊肿7.5×6.5cm，未予诊治。晨起翻身后出现左下腹痛，持续性渐加重，伴肛坠，无恶心、呕吐、阴道出血等。盆腔检查：巨大囊实性包块占据盆腔，上界平脐，下极固定于直肠窝，有触痛。B超：子宫正常大小，左后方可见19.7×13.8×9.9cm无回声，内见多个分隔，部分囊内填充点状光点，彩超未见血流。-01-10行剖腹探查术，术中见左卵巢多房囊肿已破裂，大量囊液外溢，囊壁光滑，无明显内生乳头，部分组织糟脆。冰冻病理提示：交界性粘液性囊腺瘤，局灶性上皮内癌。因患者有生育要求，行左卵巢囊肿剔除术。术后予TC（P）化疗3程后，建议尽早妊娠。末次化疗为-03-03，CA由化疗前.1U/mL降至32.7U/mL。

-04-30超声再次发现左附件区囊实性肿物7.6×6.0×4.8cm，多房、有分隔，隔上可见多个低回声凸起，较大者2.0×1.7cm。CA34.0U/mL。与生殖中心专家讨论，考虑保留子宫日后行赠卵移植的成功率约50%，而目前赠卵的可行性差，最终决定行卵巢肿瘤细胞减灭术。-06-24术中见左卵巢增大约10×7×5cm，多房不规则膨大，包膜完整，病理仍提示为交界性粘液性囊腺瘤，部分上皮内癌。行TAH+LSO+双侧卵巢动、静脉高位结扎+大网膜+阑尾切除+盆腔淋巴结清扫术，手术病理分期为Ic。术后以铂为主的化疗3程，末次-08-24，随诊至-7无复发迹象。

临床诊断：

卵巢交界性粘液性囊腺瘤（部分上皮内癌）复发

知识要点复习：

卵巢交界性肿瘤（BorderlineOvarianTumor，BOT）

年由Tayler首次描述为“semi-malignanttumoroftheovary”，年由WHO采用并纳入卵巢上皮性肿瘤分类，年再次确定亚型沿用至今。

病理特点：上皮细胞呈复层，增生活跃，脱离原位；肿瘤细胞异型性和核分裂相介于良恶性之间；但无基质破坏和间质浸润。

主要的亚型包括：浆液性BOT（65%）、粘液性BOT（32%）、子宫内膜样BOT、透明细胞样BOT、布伦纳（BrennerBOT），少部分（特殊亚型）存在进展为恶性可能或与恶性并存。

约占卵巢上皮性肿瘤的15%~20%，年发病率约4.8/。

发病年龄较轻，比卵巢癌平均小10岁，平均34~44岁（20~55岁）；未产妇比例较高，占30~40%；合并妊娠的占9~10%。

期别多数较早，I期病例约占50~85%，5年生存率可达%，晚期也可达70%以上；

盆腔和腹腔腹膜的种植率分别为58%和48%（其中9%的盆腔腹膜种植和14%的腹腔腹膜种植是浸润性种植），大网膜的种植率为39%（其中9%为浸润性种植）。

浸润性种植实际也是一种微浸润，根据WHO（）诊断标准：深度≤3mm，面积≤10mm2。也有学者采用任一病灶直径≤5mm为标准。

淋巴转移率为3%~25%，不影响预后。

CA在50%病例中升高。

手术治疗为主，可保留生育功能。

保留生育功能术后妊娠率为48%，多为自发妊娠，其中术后应用辅助生育的妊娠率为16%，尚无对其预后不良影响的证据。

对化疗不敏感，并发症的弊通常大于利。

晚期复发，通常5~10年后，最长者27年，即使复发，肿瘤仍为交界性，再次手术预后好。

影响预后的最主要因素包括：手术病理分期，浸润性种植、微乳头型病变及初次手术后肿瘤残存。

卵巢粘液性交界性肿瘤（M-BOT）：

约占BOT的32%，平均发病年龄45岁；

分为肠型（85%~90%）和宫颈内膜样型（10%~15%）；

两种组织学亚型的病理底限都是超过10%区域的增生，但上限不同，肠型为上皮内癌，宫颈内膜样型则可以包括微浸润。

肠型多为单侧，与腹膜假粘液瘤（PMP）共存者约占17%左右，很少复发或恶变，诊断时应首先排除消化道转移性腺癌；

宫颈内膜样型双侧者占40%，约20%~30%与卵巢或盆腔子宫内膜异位症共存，可能是粘液性囊腺瘤发展为粘液性囊腺癌的中间阶段，若为晚期，复发率和病死率均明显升高。

复发性BOT的诊治策略：

BOT需长期随诊，5年后仍每年检查一次，盆腔检查、超声和肿瘤标记物都是必不可少的。

复发的高危因素：

·临床期别

·浸润性种植

·微乳头型

·淋巴转移

·年龄

·CA升高

监测第二肿瘤的发生可能：乳腺癌、卵巢癌、胃癌等多见；

首次手术为保守性（囊肿剔除）或行保留生育功能者，复发多为卵巢部位的复发，只要没有浸润性种植，仍可保留生育功能；

首次手术为标准术式（已切除全子宫+双附件），复发多为卵巢外复发，应行彻底的肿瘤细胞减灭术。

术后是否化疗主要取决于病理类型和是否有残存肿瘤；

FIGO指南提出，短期内复发的患者术后需行辅助化疗，有可能存在未被发现的恶性瘤灶。复发时有浸润性种植者应按卵巢癌处理。

S-BOT前次手术期别晚，病理提示浸润性种植或伴有微乳头型、微浸润或CA升高者，如有复发，转化为低度恶性浆液性卵巢癌的可能性增加，预后不良。

晚期M-BOT复发可有50%的病死率，多由腹膜粘液瘤引起的肠梗阻所致。

1、“局灶上皮内癌”有何意义？

目前并不清楚上皮内癌是否为普通BOT向癌进展的过渡阶段，命名主要是为了在形态上和浸润癌区分。

2、本例的特点：

病理未报亚型：根据其双侧性，易复发性，考虑其为宫颈内膜样型的可能性大。

尽管几乎没有复发的高危因素（除前次手术CA升高外），但确实历经手术和化疗短期内复发，高度怀疑存在忽略的灶性癌区域。

肿瘤自发破裂是导致其复发的因素吗？NCCN（）指南中指出，在BOT手术中以完整切除囊肿为好，如术后方确诊，应行完整分期手术。文献报道，囊肿剥除或术中破裂者的复发率高达12%~50%。

当初本病例的治疗方案是经过多个专业组的多个教授讨论决定的，一种还谈不上“癌”的肿瘤，竟然处理起来那么棘手，可能正源自于其“交界”的不确定性吧。

卵巢粘液性肿瘤可以良性、交界性和恶性在同一个肿瘤中并存，如果因为取样或判断的误差而忽略了可能存在的灶性癌区域，将是存在风险的。

手术是卵巢交界性肿瘤最有效的治疗手段，但是选择多大的手术范围，目前存在不少分歧，常见的有3种：1.保守性手术，对于年轻患者，尤其是尚未生育的多采用一侧附件切除或双侧肿瘤剔除。2.对那些年龄较大或围绝经期的妇女施行子宫双附件切除。另外就是保留或是不保留生育功能的全面分期术。文献显示不管采用何种手术范围，不影响患者的长期生存率，但是复发率是有所不同的。该患者前2次手术均为剔除。

关于交界性肿瘤的化疗问题，早期不用化疗已达成共识，晚期是否化疗存有争议，大多数认为化疗只适用于有浸润性种植的非早期患者。

点评专家团（按姓氏笔画排序）：田秦杰教授冯凤芝教授刘欣燕教授杨剑秋教授冷金花教授黄惠芳教授樊庆泊教授

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摘自《协和妇产科临床思辨录》，作者授权发布。

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栏目编辑：李舒

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