第八章——炎症性肠病
炎症性肠病是一类多种病因引起的、异常免疫介导的肠道慢性及复发性炎症,有终生复发倾向,溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)是其主要疾病类型。
病因和发病机制
1)环境
2)遗传
3)感染
4)免疫
一、溃疡性结肠炎
1.溃疡性结肠炎可发生在任何年龄,多见于20~40岁,亦可见于儿童或老年。男女发病率无明显差别。
2.病理
病变主要限于大肠黏膜与黏膜下层,呈连续性弥漫性分布。病变多自直肠开始,逆行向近段发展,可累及全结肠甚至末段回场。活动期时结肠固有膜内弥漫性淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等细胞浸润,黏膜糜烂、溃疡及隐窝炎、隐窝脓肿。慢性期时隐窝结构紊乱、腺体萎缩变形、排列紊乱、数目减少,杯状细胞减少,出现潘氏细胞化生及炎性息肉。
由于结肠病变一般局限于黏膜与黏膜下层,很少深入肌层,所以并发结肠穿孔、瘘管或周围脓肿少见。少数重症患者病变累及结肠壁全层,可发生中毒性巨结肠。此时,肠壁重度充血、肠腔膨大、肠壁变薄,溃疡累及肌层至浆膜层,可致急性穿孔。病程>20年的患者发生结肠癌的风险较正常人增高10~15倍。
3.临床表现
1)消化系统表现:腹泻和粘液脓血便、腹痛、其他症状;体征:压痛、腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱
2)全身反应:发热、营养不良
3)肠外表现:外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、巩膜外层炎、前葡萄膜炎、口腔复发性溃疡、骶髂关节炎、强直性脊柱炎、原发性硬化性胆管炎、淀粉样变性、急性发热性嗜中性皮肤病等。
4)临床分型
a)临床类型:初发型、慢性复发型、慢性持续型、急性型
b)临床严重程度:轻度、重度、中度
c)病变范围:直肠炎、左半结肠炎、全结肠炎
d)病情分期:活动期、缓解期
4.并发症
1)中毒性巨结肠
2)直肠结肠癌病变
3)其他并发症
5.实验室和其他检查
1)血液
2)粪便
3)自身抗体
4)结肠镜
5)X线钡剂灌肠
6.诊断和鉴别诊断
具有持续或反复发作腹泻和黏膜脓血便、腹痛、里急后重,伴有(或不伴)不同程度全身症状者,在排除急性自限行结肠炎、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性结肠炎及结肠CD、缺血性肠炎、放射性肠炎等基础上,具有上述结肠镜检查重要改变中至少1项及黏膜活检组织学所见可以诊断本病。一个完整的诊断应包括其临床类型、临床严重程度、病变范围、病情分期及并发症。
初发病例。临床表现、结肠镜改变不典型者,暂不作出诊断,须随访3~6个月,观察发作情况。
本病组织病理改变无特异性,各种病因均可引起类似的肠道炎症改变,故只有在认真排除各种可能有关的病因后才能做出本病诊断。
鉴别诊断:
a)急性细菌性结肠炎
b)阿米巴肠炎
c)血吸虫病
d)CD
UC与结肠CD的鉴别
UC
结肠CD
症状
脓血便多见
脓血便较少见
病变分布
连续
节段性
直肠受累
绝大多数
少见
肠腔狭窄
少见,中心性
多见、偏心性
溃疡及黏膜
溃疡浅,黏膜弥漫性充血水肿、颗粒状,脆性增加
纵行溃疡,黏膜呈卵石样,病变间的黏膜正常
组织病理
固有膜全层弥漫性炎症、隐窝脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少
裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集
e)大肠癌
f)肠易激综合征
g)其他
7.治疗
1)控制炎症反应
a)5-氨基水杨酸:柳氮磺吡啶、奥沙拉嗪、免疫抑制剂
b)糖皮质激素
c)免疫抑制剂
2)对症治疗
3)患者教育
4)手术治疗
二、克罗恩病
1.克罗恩病是一种慢性炎性肉芽肿性疾病,多见于末端回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。临床以腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。重症患者迁延不愈,预后不良。
发病年龄多在15~30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似。本病在欧美多见,我国近年CD发病率逐渐增多。
2.病理
病变分布可有:同时累及回肠末端与邻近右侧结肠,仅累及小肠及局限在结肠者。病变累及口腔、食管、胃、十二指肠较少见。
CD的大体形态特点为:①病变呈节段性或跳跃性,而不呈连续性;②黏膜溃疡的特点:早期呈鹅口疮样溃疡,随后溃疡增大、融合,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈卵石样外观;③病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。
CD的组织学特点为:①非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结;②裂隙溃疡,呈裂隙状,可深达黏膜下层甚至基层;③肠壁各层炎症,伴固有膜基底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。
肠壁全层病变致肠腔狭窄,可发生肠梗阻。溃疡穿孔引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹壁,形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维渗出。慢性穿孔均可引起肠粘连。
3.临床表现
1)消化系统表现:腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管形成、肛门周围病变
2)全身表现:发热、营养障碍
3)肠外表现:口腔溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病
4)临床分型
a)临床类型:依痢疾行为可分为非狭窄非穿通型、狭窄型和穿透型以及伴有肛周病变。
b)病变部位:回肠末端、结肠、回结肠、上消化道。
c)严重程度轻、中、重
4.并发症:肠梗阻、腹腔内脓肿、急性穿孔、大量便血
5.实验室和其他检查
1)血液
2)粪便
3)自身抗体
4)影像学检查:胃肠钡剂造影、腹部超声、CT、MRI
5)肠镜检查
6.诊断和鉴别诊断
对慢性起病、反复发作性右下腹或脐周痛、腹泻、体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者,临床上应考虑本病。世界卫生组织提出的CD诊断要点列于下表,对出诊不典型病例,应通过随访观察,逐渐明确诊断。
临床
影像
内镜
活检
切除标本
非连续性或节段性病变
+
+
卵石样黏膜或纵行溃疡
+
+
全壁性炎性反应改变
+(腹块)
+(狭窄)
+(狭窄)
+
非干酪性肉芽肿
+
+
裂沟、瘘管
+
+
+
肛门部病变
+
+
+
具有上述1、2、3者为疑诊;再加上4、5、6三者之一可确诊;具备4项者,只要再加上1、2、3三者之二亦可确诊。
CD需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别;急性发作时须除外阑尾炎;慢性过程中常需与肠结核、肠淋巴瘤进行鉴别;病变单纯累及结肠者应与UC进行鉴别。
1)肠结核
2)小肠恶性淋巴瘤
3)UC
4)急性阑尾炎
5)其他
7.治疗
1)控制炎症反应
a)活动期:5-ASA、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗菌药物、生物制剂
b)缓解期:用5-ASA或糖皮质激素取得缓解者,可用5-ASA维持缓解,剂量与诱导缓解的剂量相同。因糖皮质激素无效或依赖而加用硫唑嘌呤或巯嘌呤取得缓解者,继续以相同剂量硫唑嘌呤或巯嘌呤维持缓解。试用英夫利昔单抗取得缓解者,推荐继续定期试用以维持缓解。维持缓解治疗用药时间可至三年以上。
2)对症治疗
3)患者教育
4)手术治疗
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