病例分享小儿腹膜后畸胎瘤一例

　

患者女，9月3天，腹部无明显诱因进行性增大来我院就诊。产前超声未见明显异常，患儿产后无明显不适，饮食及大小便未见异常。

超声所见

患儿左上腹脾脏与左肾间探及一大小约13.4×12.0×6.7cm的巨大囊实性包块，边界清，形态不规则，内回声不均质，可见分隔呈多囊样改变，其中囊性成分为主，部分实性成分呈脂肪样略强回声（图1）。CDFI示部分条状分隔内可见点状血流信号（图2）。周围脏器如胃、脾脏、左肾及部分肠管明显受压移位。

图1患儿脾脏与左肾间探及一巨大囊实性包块，可见分隔，囊性为主，部分实性成分呈脂肪样略强回声

图2CDFI示部分条状分隔内可见点状血流信号

超声诊断

腹腔内巨大囊实性包块，考虑腹膜后畸胎瘤。

CT所见

CT平扫：可见患儿左侧腹膜后巨大不规则团块状混杂密度灶，以囊性成分为主，内见多个条状分隔，并可见散在点片状、条状高密度影。胃及脾脏受压上移，左肾受压下移，部分肠管受压左移（图3）。

图3CT平扫示患儿左侧腹膜后巨大不规则团块状混杂密度灶，周围脏器受压移位

CT强化：可见病灶大部分未见明显增强，仅部分条状分隔呈轻度强化，未见明显异常强化血管影显示（图4）。

图4CT强化示病灶内仅部分条状分隔轻度强化

CT诊断

符合腹膜后畸胎瘤CT表现。

随访结果

患儿于外院行腹腔镜手术，包块剥离完全。术后病理诊断：成熟性囊实性畸胎瘤。

小儿腹膜后畸胎瘤

原发性腹膜后畸胎瘤是一种婴幼儿期较为少见的生殖细胞肿瘤，约占儿童生殖细胞肿瘤的4%，占原发性腹膜后肿物的1%-11%。80%的患儿5岁以内发病，女童发病率明显高于男童。该病起病隐匿，早期无明显症状，常因肿块巨大或出现邻近组织器官的压迫症状得以发现。超声检查具有简单、无创、安全的优点，是检查腹膜后肿瘤的首选方法。

常见超声表现

1、良性畸胎瘤

多呈圆形或类圆形，边界清晰，有包膜，内呈雪花状低至弱回声，伴后方回声增强或侧方声影，CDFI示肿块周边可见稀疏血流信号，其内未见明显血流信号。

2、恶性畸胎瘤

呈分叶状或形态不规则，无包膜，内回声不均，后方回声衰减无侧方声影，肿块活动度差，CDFI示其内及周边可探及较丰富血流信号。

鉴别诊断

儿童原发性腹膜后肿物常见于肾母细胞瘤和神经母细胞瘤，因此借助影像学检查方法对诊断及鉴别腹膜后畸胎瘤有重要意义。

1、神经母细胞瘤

CT平扫时表现为与肾脏对比呈等密度的不均匀混杂密度，可见出血及钙化，多位于肾上腺及椎旁，对周围组织和器官存在占位效应。常包绕血管生长，边缘不规则。增强扫描时可见肿瘤轻-中度不均匀强化，边缘环形强化似肿瘤的假包膜。当肿瘤浸润肾脏时，常自肾门向肾脏侵犯，包埋肾动静脉，肿瘤和肾脏交界面的残肾圆钝，少见肾盏破坏扭曲拉长。

2、肾母细胞瘤

与肾脏分界清晰，交界面侧缘的残肾锐利，呈蟹足样，残余肾直径常大于正常肾直径，肾盏多破坏扭曲、拉长变形，据此可与神经母细胞瘤相鉴别。

3、寄生胎

除此以外，腹膜后畸胎瘤还需要与寄生胎进行鉴别。

寄生胎较罕见，发病率约1／。发病机制：①“寄生双胎理论”：单绒双羊胚胎异常，其中一胎被包围在另一正常发育的胎儿体内，依靠其供应血液；②“畸胎瘤理论”：属于高度分化的成熟畸胎瘤。

诊断寄生胎时，应符合以下1项以上条件：①封闭在一个密闭的囊内；②部分或完全被正常皮肤覆盖；③具有可识别的部分解剖结构；④仅通过数条相对较大的血管附着在宿主部位；⑤紧邻连体双胞胎附着部位的神经管或胃肠道相连。腹部肿块中，寄生胎罕见，超声可通过识别寄生胎的脊柱及肢体等内部结构而明确诊断。

预后

病理结果多以成熟性畸胎瘤为主，手术切除预后良好。

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